Der Phefux für euch auf der E.S.PKU 2018 in Venedig – Teil 1 – Berichte aus der Forschung

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Hallo ihr Lieben,

Nach vier Tagen ESPKU-Konferenz bin ich wieder zurück im beschaulichen Bochum. Mitgebracht habe ich für euch einige neue Informationen und viele Eindrücke rund ums Thema PKU. Hier also der erste Teil, denn es war mal wieder so viel, dass ich zwei Berichte daraus machen werden.

Als ich am Donnerstag Abend nach einer langen Zugreise – ich war insgesamt 12 Stunden auf der Schiene – endlich im Konferenz-Hotel ankam, gab es direkt ein eiweißarmes Abendessen. Punktlandung, würde ich dazu sagen! 😊 Und man, war das lecker! Die italienische Küche bietet einfach unglaublich leckere Pasta-Variationen. Dazu gab es noch gebratenen Fenchel. Eine ganz ganz große Essensliebe von mir. 🙂

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Was mir an dem Abend schon aufgefallen ist, waren die vielen Hülsenfrüchte, die beim PKU-Buffet angeboten wurden. Neben Erbsen und Kichererbsen, gab es sogar verschiedene Bohnen-Sorten. Das hat mich dann doch etwas irritiert, da wir in Deutschland ja eher wenig Hülsenfrüchte in der PKU-Diät nutzen. Denn Hülsenfrüchte haben ja schon eine Menge Eiweiß. Die Aufklärung darüber sollte ich später erhalten: In Italien werden Hülsenfrüchte in die Diät eingebaut. Der Grund sind wohl die guten Nähr- und Ballaststoffe. Aber auch hier werden sie berechnet. Eine Waage stand ja auch immer mit beim Buffet dabei. 😊

Dann bezog ich auch so gleich mein Zimmer und nach ein paar Gesprächen war für mich dann auch der Anreisetag erstmal zu ende. An dieser Stelle möchte ich mich auch schon bei der Firma metaX herzlich bedanken, die mir die Teilnahme an der ESPKU ermöglicht hat! Und das als völlig freier Teilnehmer – damit ich für euch allumfassend berichten kann! Das finde ich einfach großartig! 😊

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Am nächsten Tag ging es dann so richtig los mit der Konferenz. Spannend fand ich den Bericht über die Situation der PKUler in Italien. Laut den Ausführungen von Prof. Bulina werden in Italien nicht nur die Aminosäuremischungen vom Gesundheitssystem übernommen, sondern auch die eiweißarmen Nahrungsmittel bis zu einem persönlichen Kontingent.  Man kann diese frei in der Apotheke kaufen ohne Verschreibung. Es wird nur auf den Namen persönlich hinterlegt und somit erfasst, was gekauft wurde. Die Aminosäuremischungen werden, wie bei uns in Deutschland auch, vom Arzt verschrieben und dann über die Apotheken bezogen.

Meine Meinung kurz zu dem italienischen System: Ja, ich finde es gut, dass die eiweißarmen Lebensmittel getragen werden. Aber ich denke trotzdem, dass wir in Deutschland in der glücklichen Lage sind eine riesige Vielfalt an PKU-Lebensmitteln zu haben aus denen wir wählen können. Und das wichtigste ist eh, dass die Aminosäuremischung übernommen wird! Das ist in Italien ein wenig anders. Und ich habe leider nicht genau herausfinden können, wie hoch dieses persönliche Kontingent liegt in dem man eiweißarme Nahrungsmittel einkaufen kann. Falls jemand dazu noch weitere Informationen hat, freue ich mich über den Austausch.😊

Was mich wirklich erstaunt hat, ist die Tatsache, dass in Italien das flächendeckende Neugeborenen-Screening erst seit diesem Jahr (seit 2018!) endgültig implementiert werden konnte. Das ist erstaunlich, wenn man bedenkt, wie lange schon in Deutschland flächendeckend getestet wird. Dies wurde nur durch viel politische Arbeit in Italien erwirkt! Und ich finde es großartig und bemerkenswert, dass in dem konkreten Gremium sogar zwei PKUler sitzen und stimmberechtigt sind. Mehr PKUler in der Politik! Das ist doch mal eine wahnsinnig gute Entwicklung!

Und dann habe ich eine Sache erfahren, um die ich die italienischen PKUler und PKU-Eltern sehr beneide. Letztes Jahr in Norwegen habe ich ja schon erfahren, dass dort die Patienten eine allumfassende Versorgung erhalten (medizinisch, sozial, psychologisch). Das ist auch in Italien der Fall. Es gibt dort einen ganzen Leitfaden mit Maßnahmen, die den neuen PKU-Eltern, PKU-Kindern, aber auch erwachsenen PKUlern angeboten werden. Das ist einfach so großartig!

PKUler werden von Prof. Belina wie Freunde begrüßt bei der Kontrolle im Stoffwechselzentrum. Sie werden als Menschen wahrgenommen und nicht „nur“ als PKU-Patienten. Und genau das ermöglicht eine bessere Versorgung, da beide Seiten offen miteinander umgehen können.

Die Lebensqualität wird regelmäßig mit standardisierten Tests, als auch mit Gesprächen überprüft. Dazu gehören die Einordnung in das Satisfaction Profile (ein Test, der die Lebenszufriedenheit abklopft), ein WAIS-R Intelligenztest, ein Depressions-Test, der Quality-of-life-test der Weltgesundheitsorganisation WHO und ergänzenden, spezifische Tests, falls diese für den einzelnen Patienten benötigt werden.

Die Blutwerte kann man sich in Italien aufs Handy schicken lassen. Dazu gibt es eine Art App, die ein PDF mit den Werten ausgibt, wenn man sich mit einem Patienten-eigenen Access-Code anmeldet. So hat man also quasi keine Wartezeit für die Blutwerte.

Insgesamt geht Italien sehr allumfassend und modern an das Thema PKU-Patienten-Management heran. Das hat mir wirklich sehr gut gefallen und ich wünschte, dass gerade die soziale Betreuung von PKUler in Deutschland ausgebaut werden wird.

Wie immer, wäre ich allerdings auch gerne zum Programm der Medizinier zugelassen gewesen, da dort die Themen noch einmal viel spannender, weil wissenschaftlicher, beleuchtet werden. Aber da hieß es „Professionals only“. Schade. 🙁

In der Mittagszeit des ersten Tages wurde ich durch einige Gespräche gefesselt und war so erst wieder zum Vortrag zwei PKUlerinnen aus der Türkei zurück.

Die beiden stellten ein wundervolles Kurzfilm-Projekt vor, das sich wirklich wichtig finde. Es geht in ihrem Kurzfilm über das Leben mit PKU in Alltagssituationen. Also, wie man sich fühlt, wenn man mal in einem Restaurant wirklich nichts zu essen findet. Was die PKU im Freundeskreis ausmacht oder eben nicht ausmacht. Wichtige Fragen, die vor allem Jugendliche mit PKU beschäftigen werden in diesem Film verarbeitet. Wir haben den Teaser zu sehen bekommen und es war eine wirklich gute Umsetzung. Lieder habe ich davon kein Foto, da meine Kamera-Batterie nicht so wollte, wie ich. Passiert auch einem Phefux mal. 🙂

Ich freue mich darauf, den Film dann in voller Länge zu sehen, sobald er heraus kommt.

Der Tag endete mit einem interaktiven Koch-Workshop mit dem PKU-Koch Chef Neil. Er zeigte uns Pizza- und Donutrezepte, sowie ein Gemüse-Curry.

Es war schön zu sehen, dass von Groß bis Klein viele PKUler mitgemacht haben.

Am Ende dieses ersten Konferenz-Tages fragte ich mich jedoch, warum auf einer europäischen Konferenz für PKU nicht über bereits kursierende Gerüchte über ein Home-Monitoring für die Blut-Phe-Bestimmung zuhause und über das, in den USA dieses Jahr zugelassene, Peg-Valise-Produkt geredet wurde. Ich hatte mir dazu mehr Informationen erhofft und auch eine angeregte Diskussion über Vor- und Nachteile aus der medizinischen Sicht.  Aber vielleicht sind diese Neuerungen auch zu kurzfristig in Erscheinung getreten und werden alsbald weiter beleuchtet. Ich hoffe dies sehr!

Der zweite Kongress-Tag war dann weitaus ergiebiger und ich kann euch mit ein paar weiteren Informationen versorgen. 🙂

Frau Dr. Wittkowski berichtete über die Ergebnisse einer Studie über den Stress-Haushalt von PKU-Eltern der Manchaster University. Man fand heraus, das wohl die Blutlevel der PKU-Kinder gekoppelt sind an den Erziehungsstil der Eltern und mit welcher Einstellung die Eltern selbst der PKU begegnen. Ein ganz wichtiger Faktor ist die Akzeptanz und Annahme der Diagnose, da dies für das Kind ja die erste Referenz zu seiner eigenen Erkrankung darstellt. So, wie die Eltern es vorleben, so wird es das Kind auch sehen. Und das sind ja auch so Dinge, die ich in meinem Motivationshörbuch angesprochen habe. Akzeptanz ist das A und O für ein gutes Leben mit PKU. Da finde ich mich durch diese Studienergebnisse nur bestätigt.

Interessant fand ich allerdings, dass psychologischer Support bzw. auch sozialer Support den Eltern und den PKU-Kindern das Stresslevel der Eltern weit mehr senken kann, als nur die klinische Betreuung und eine perfekte PKU-Diät für die Kinder allein. Und das kann ich gut nachvollziehen, denn man möchte ja mit seinen Sorgen, Befürchtungen und Fragen ja auch wahrgenommen werden. Und es ist gut, wenn man da eine konkrete Anlaufstelle hat. Wie gesagt, das fehlt in Deutschland noch sehr.

Ganz wichtig ist es zu verstehen, dass Eltern und auch das Verhalten der Eltern die Kinder prägen. Noch mehr als erzieherische Worte das können. Das heißt aber auch, wenn Eltern die PKU-Diät scheuen, sie unnormal finden oder negieren färbt das Verhalten auf die Kinder ab und diese Verhaltensweisen nimmt das PKU-Kind dann das ganze Leben mit.

Es tut also allen Beteiligten gut, ein stabiles, familiäres Umfeld zu schaffen, in der das PKU-Management dazu gehört und positiv besetzt wird. Auch im Sinne einer guten Diät-Einstellung.

Der nächste Beitrag war von Dr. Pilotto und er ist in der Neurologie und in der Hirnforschung tätig. Er hat eine Studie mit erwachsenen PKUlern durchgeführt um herauszufinden, was wir von einem alternden PKU-Gehirn zu erwarten haben und ob es einen Hinweis darauf gibt ein erhöhtes Alzheimer-Risiko als PKUler zu haben. Und ich kann, laut dieser Studie, sagen: Nein! Es gibt keine Anzeichen für ein erhöhtes Alzheimer-Risiko! Das sind doch mal gute Neuigkeiten. 😊

Er führte aus, dass die Neuronendegeneration – also das „Altern“ der Neuronen – nicht ausgeprägter ist als bei der gesunden Kontrollgruppe. Das Gehirn funktioniert bei PKU nicht anders als bei gleichaltrigen Gesunden und teilt die gleichen, normalen Risiken, die mit dem Altern einhergehen.

Er empfiehlt die derzeit angeratenen Maßnahmen für ein gesundes Altern auch mit PKU umzusetzen. Dazu gehören:

  • Moderater Sport (keine Überforderung, denn die ist kontraproduktiv)
  • Soziale Kontakte pflegen, Liebe und Wärme bekommen und geben
  • Eiweißarme Diät einhalten und sich versuchen ausgewogen zu ernähren
  • Nicht rauchen
  • Seinen Geist fordern, viel lesen, sich bilden

Dann steht einem gesunden Altern mit PKU nichts im Wege.

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Und mit dem Thema Sport und Empfehlungen für Sport bei PKU schloss sich dann gut der Vortrag von Dr. Rocha an.

Er führte aus, dass man bei Sport eventuell eine modifizierte PKU Diät beachten sollte. Wichtig aus der Sportmedizinischen Forschung sind die Erkenntnisse, dass nach der Anstrengung Wasser, Elektrolyte und Kohlenhydrate gebraucht werden. Das am besten zusätzlich mit einer Portion Aminosäuren.

Unser Körper benötigt ATP, um Energie zu haben. Und manche kennen ATP vielleicht noch aus dem Biologie-Leistungskurs. 😊 Der Muskel wird am besten unterstützt, wenn er für die jeweilige Sportart, die man ausübt die passenden Nährstoffe zurück erhält. Ich fand es spannend zu lernen, dass z.B. ein Marathon-Läufer eher Fett „nachladen“ muss und ein Ruderer eher Glukose braucht.

Am besten sollte man, bei regelmäßiger sportlicher Betätigung, die über normale Bewegung hinausgeht, einen Sportmediziner befragen. Wichtig ist auch, dass man spätestens 30 Minuten nach der Anstrengung dem Körper die Nährstoffe wieder zurückgibt. Es gibt z.B. auch schon Aminosäuren, die zusätzlich mit Fett und Kohlehydraten angereichert sind und sich für die Einnahme nach dem Sport gut eignen. (Ich habe hier und hier auch schon über Sport und PKU berichtet. Und hier mit meinen Diätassistentinnen darüber gesprochen.)

Auch manche Sportgetränke mit Elektrolyten können nach enormer Anstrengung sinnvoll sein. Aber das solltet ihr individuell mit eurem Arzt besprechen, was da für euch persönlich sinnvoll ist. Man darf nämlich nicht vergessen, dass jeder PKUler immer noch seine ganz individuelle PKU hat. 😉

Und damit diese ganzen Informationen jetzt erst mal sacken können, werde ich den Vortrag über GMP-Aminosäure, die tolle Industrieausstellung, das Gala-Dinner und meine Stippvisite in Venedig im nächsten Beitrag erzählen. 😉

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